Диффузный эозинофильный фасцит (болезнь Шульмана)

Ревматические заболевания мягких тканей - диффузный эозинофильный фасцитДиффузный эозинофильный фасцит (болезнь Шульмана) - системное заболевание фасций воспалительной (аллергической) природы, характеризующееся отеком, воспалительным уплотнением, тенденцией к спаянию ткани пораженных связок и сухожилий с подкожной клетчаткой и подлежащими мышцами, развитием склероза фасции. Структурными особенностями являются резкое утолщение мышечных капсул и наличие в составе воспалительных уплотнений большого числа эозинофилов (последнее наблюдается не во всех случаях). Причины заболевания не выяснены. У ряда больных заболеванию предшествует чрезмерная физическая нагрузка.

Начало чаще острое. Больные отмечают отек и чувство скованности преимущественно в проксимальных отделах одной или нескольких конечностей, ограничение движений. Плотный отек может распространяться и на туловище. В отдельных местах (обычно в области плеч и бедер) кожа приобретает вид апельсиновой корки из-за спаяния ее с поверхностно расположенной измененной фасцией. Мышечной слабости не наблюдается. В ряде случаев дифференциальный диагноз проводят с системной склеродермией и дерматомиозитом.

Термин «фиброзит», или «фибромиалгия», чаще применяется для обозначения стойких распространенных мышечно-скелетных болей, не имеющих четкой структурной основы и, возможно, связанных с нарушениями восприятия боли (синдром преувеличения боли). Наблюдается преимущественно у эмоционально неустойчивых женщин. Как правило, отмечаются нарушения сна, слабость в утренние часы и скованность, быстрая утомляемость. Боли усиливаются в стрессовой ситуации, в холодную сырую погоду. При прощупывании выявляются характерные по локализации болезненные точки, о которых сами больные даже не подозревают: в области трапециевидных мышц, передних отделов ребер, наружных надмыщелков бедра. Необходимы психотераг ия, легкая гимнастика, массаж, а также слабые седативные средства, анальгетики на ночь.

Течение большинства заболеваний рецидивирующее и прогрессирующее, что требует, как правило, длительной, нередко пожизненной комплексной терапии, включающей применение противовоспалительных препаратов (кортикостероидных и нестероидных), иммунодепрессантов и иммуномодуляторов, а также экстракорпоральные методы лечения (плазмаферез, фильтрация плазмы, гемосорбция).